Прижизненная диагностика

12.03.2020 Выкл. Автор admin1

Напротив, для транспозиции является характерным четкое контрастирование аорты и в меньшей степени легочной артерии из правого желудочка. Таким образом, для транспозиции больших сосудов характерными являются: 1) параллельное расположение аорты и легочной артерии; 2) атипичная тень сосудистого пучка; 3) несоответствие между шириной тени больших сосудов в прямой и косой проекциях; 4) отсутствие тени аорты на обычном месте; 5) выбухание левого контура сердца, занимающего область первой и второй дуг — при транспозиции с инверсией желудочков. Атрезия трехстворчатого клапана является относительно редким врожденным пороком и встречается у 2- 5% больных с цианотической формой аномалий. Ранняя диагностика этого заболевания имеет существенное значение, так как большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибают в первые 1-2 года жизни. Патологоанатомическая сущность порока заключается в отсутствии сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Последний резко гипоплазирован и нередко настолько мал, что его удается обнаружить с большим трудом даже при аутопсии. Как правило, имеются добавочные, внутрисердечные аномалии, выполняющие в данном случае компенсаторную функцию. Обязательным компонентом является межпредсердный дефект. Предложено несколько классификаций различных форм трикуспидальной атрезии, в частности William и соавторы выделяют следующие формы: 1) атрезия трехстворчатого клапана и общего ствола легочной артерии; 2) атрезия трехстворчатого клапана в сочетании с межжелудочковым дефектом; гипоплазированная легочная артерия отходит от рудиментарного правого желудочка, нередко имеется ее инфундибулярный или клапанный стеноз; 3) атрезия трехстворчатого клапана в сочетании с транспозицией крупных сосудов.